Це стан, при якому гіпофіз виділяє занадто багато кортикотропіну (АКТГ).
Надлишок кортизолу у 60-70% пацієнтів обумовлений аденомою гіпофіза, що продукує АКТГ; ця форма синдрому відома як хвороба Кушинга.
Іншими причинами синдрому Кушинга є пухлини або порушення в роботі надниркових залоз, хронічне вживання глюкокортикоїдів або вироблення АКТГ пухлинами, які зазвичай його не виробляють (позаматкова секреція АКТГ).
епідеміологія
40 випадків на мільйон жителів.
Представляє 10-12% аденоми гіпофіза.
Клініка
Цей синдром представляє клінічну картину в результаті хронічного надлишку циркулюючого кортизолу. У пацієнтів може бути один або кілька з цих симптомів:
Симптоми синдрому Кушинга можуть бути мінімальними у випадках ектопічної секреції АКТГ або CRH, коли переважають втрата ваги, велика стомлюваність і слабкість м’язів, гіперпігментація шкіри та слизової.
Діагностика
Концентрація кортизолу в крові, 24-годинній сечі або слині вимірюється для підтвердження його гіперсекреції. Крім того, слід показати, що кортизол не сповільнюється після введення малих доз дексаметазону (синтетичного кортикостероїду, який у нормальних умовах пригнічує секрецію CRH-ACTH). Рівень АКТГ дозволяє розрізнити, чи причина залежить від АКТГ чи ні: [1]
Різні радіофізіологічні дослідження (МРТ гіпофіза, КТ або МРТ надниркових залоз, а іноді і грудної клітки) дозволяють виявити аденоми або інші пухлини.
Лабораторія
Втрата добових коливань рівня кортизолу
Нормальний або підвищений рівень АКТГ.
Неможливість придушити кортизол у низьких дозах дексаметазону Тест на придушення дексаметазону
Цілодобове підвищення рівня кортизолу без сечі