Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.
Індексується у:
Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL
Слідкуй за нами на:
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Причини остеомаляції
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Причини остеомаляції
- Зміни в обміні вітаміну d
- Гіпофосфатемічна остеомаляція
- Інші причини остеомаляції
- Клінічні прояви та діагностика
- Лікування
- Конфлікт інтересів
- Бібліографія
Остеомаляція - це метаболічне захворювання кісток, що характеризується зміною мінералізації кісток, часто пов’язаною з порушенням метаболізму вітаміну D та фосфатів. Клінічні, рентгенологічні та аналітичні прояви цього процесу є різними і їх можна сплутати з іншими процесами, особливо остеопорозом. У цій статті розглядаються найпоширеніші причини остеомаляції, її діагностика та лікування.
Остеомаляція - це метаболічне захворювання кісток, яке характеризується зміною мінералізації кісток, часто пов’язаною із змінами метаболізму вітаміну D або фосфатів. Клінічні симптоми, рентгенологічні та аналітичні дані цього процесу різняться і можуть бути змішані з іншими процесами, особливо остеопорозом. У цій статті розглядаються найчастіші причини остеомаляції, її діагностика та терапевтичні підходи.
Остеомаляція - це захворювання кісткового метаболізму, що характеризується дефектом мінералізації кісток. У дитинстві цей розлад називають рахітом, і в цьому випадку пластинка росту також змінюється.
Процес мінералізації вимагає достатньої концентрації кальцію та фосфату, а також збереження клітинної функції та структури кісткового матриксу. Таким чином, двома основними причинами остеомаляції є зміни в метаболізмі вітаміну D та фосфатів. Крім того, існують також інші рідкісні процеси, які можуть перешкоджати мінералізації кісток, включаючи зміни лужної фосфатази (ФП), деяких лікарських засобів та порушення самого кісткового матриксу (табл. 1).
Причини остеомаляції
| Остеомаляція через порушення обміну вітаміну D |
| • Відсутність перебування на сонці або екзогенного надходження вітаміну D |
| • Малабсорбція вітаміну D |
| - Резекція шлунка або кишечника, порожнино-клубова шунтування |
| - Целіакія |
| - Хвороба Крона |
| - Лікування холестираміном |
| - Хронічний холестаз |
| • Дефіцит печінкового 25-гідроксилювання |
| - Важкі хронічні захворювання печінки |
| • Підвищений катаболізм вітаміну D |
| - Протиепілептичне та туберкулостатичне лікування |
| • Ниркова недостатність 1-гідроксилювання |
| - Хронічна ниркова недостатність |
| - Вроджена ниркова недостатність 1-α-гідроксилази (рахіт VDDR типу I) |
| • Ниркова втрата 25-гідроксивітаміну D |
| - Нефротичний синдром |
| • Аномалії 1,25-дигідроксивітаміну D |
| - Вроджений рахіт VDDR типу II |
| Гіпофосфатемічна остеомаляція |
| • Зниження реабсорбції канальцевого фосфату |
| - Вроджений: Х-зв’язаний гіпофосфатемічний рахіт, аутосомний гіпофосфатемічний рахіт, гіпофосфатемічний рахіт з гіперкальціурією, фіброзна дисплазія |
| - Не вроджені: остеомаляція пухлини, дисфункція ниркових канальців (синдром Фанконі, канальцевий ацидоз нирок), внутрішньовенна терапія залізом, антиретровірусна терапія |
| • Виснаження фосфатів |
| - Низьке споживання фосфатів, пов’язане з прийомом не засвоюваних антацидів |
| Інші причини остеомаляції |
| • Метаболічний ацидоз уретеросигмоїдостомії, канальцевий ацидоз нирок |
| • Пов’язаний з фармакологічним лікуванням фторованими сполуками, бісфосфонатами, алюмінієм |
| • Гіпофосфатазія |
| • Недосконалий фіброгенез |
| • Осьова остеомаляція |
При гіпофосфатемічній остеомаляції визначальним фактором є зменшення позаклітинного фосфату. Нирка є головним органом, який регулює гомеостаз фосфатів шляхом його реабсорбції в проксимальних канальцях, тому цей тип остеомаляції, як правило, пов’язаний із змінами реабсорбції фосфатів. Ці типи змін можуть мати спадкове або набуте походження. В останні роки разом із відомим впливом 1,25- (OH) 2 D і PTH на регуляцію фосфатного обміну було виявлено ще один визначальний фактор, спочатку названий «фосфатоніном», фактором росту фібробластів (FGF) 23 FGF-23 є фосфатурним гуморальним фактором, головна роль якого полягає у підтримці концентрацій фосфатів у сироватці крові у вузьких межах. FGF-23 секретується в кістці, переважно в остеоцитах, а в нирках модулює реабсорбцію канальцевих фосфатів та вироблення кальцитріолу. В даний час він вважається одним з основних регуляторів фосфатного обміну. Насправді останні дослідження підтверджують збільшення рівня FGF-23 у сироватці крові при різних типах гіпофосфатемічної остеомаляції, як вроджених, так і набутих 13-16 .
Спадкові причини гіпофосфатемічної остеомаляції
Фіброзна дисплазія, або окремо, або пов'язана із синдромом МакКуна Олбрайта, також може бути пов'язана з гіпофосфатемією через посилену секрецію FGF-23 та розвиток остеомаляції. Насправді, приблизно у 50% пацієнтів з фіброзною дисплазією спостерігається зміна реабсорбції канальцевого фосфату, яка пов'язана із ступенем захворювання 18 та експресією FGF-23 у кістковій тканині 19 .
Причини набутої гіпофосфатемічної остеомаляції
Серед набутих форм гіпофосфатемічної остеомаляції варто виділити остеомаляцію пухлини; Як правило, це пов’язано з доброякісними пухлинами мезенхімального походження, невеликими за розміром і важко локалізуються. Іноді, оскільки ці пухлини можуть експресувати рецептори соматостатину, ефективність октреотидної сцинтиграфії дозволяє ідентифікувати пухлину. Цей тип остеомаляції також був описаний, пов’язаний з іншими типами пухлин, такими як карцинома молочної залози, передміхурової залози або легенів, серед інших. Пухлина утворює гуморальну речовину, яка зменшує канальцеву реабсорбцію фосфатів та ниркове гідроксилювання вітаміну D. У деяких із цих пухлин описана експресія FGF-23, а в більшості випадків - збільшення концентрації цього фактору в сироватці крові. -16 .
У виняткових випадках відсутність споживання фосфатів у раціоні, пов’язана з прийомом фосфор-хелатних антацидів, таких як гідроксид алюмінію, може спричинити остеомаляцію; ця сутність характеризується помітним зниженням фосфату в сечі.
Інші причини остеомаляції
Клінічні прояви та діагностика
Рентгенологічні зміни, пов'язані з остеомаляцією, також включають розмиту рентгенологічну картину із втратою деталізації трабекулярної сітки та вертлужної западиною. Найбільш характерною, хоча і не специфічною, аномалією є наявність ліній Воозера-Мілкмана або псевдо-переломів, які є радіопрозорими смугами, перпендикулярними кортикальній, як правило, двосторонніми та симетричними, які іноді переходять до повних переломів. Найбільш частими місцями його розташування є ребра, лобкові рами, зовнішній край лопатки, внутрішній край проксимального відділу стегнової кістки та плеснові кістки. Сканування кісток є більш чутливим, ніж рентгенографія, при виявленні псевдофрактур; показані поодинокі ділянки поглинання, які не слід плутати з метастазами в кістках. Також може спостерігатися генералізоване збільшення ізотопного поглинання (суперскановане зображення), особливо в черепних, щелепних та хондрокостальних суглобах, через вторинний гіперпаратиреоз. При вроджених гіпофосфатемічних остеомаляціях наявність остеосклерозу та окостеніння зв'язок є відносно частою, і їх можна сплутати з іншими станами, такими як флюороз, спондилоартропатії або хребетний анкілозуючий гіперостоз 6,9,18,28 .
Біохімічні зміни в різних типах остеомаляції