Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
Програма Anales de Pediatría Continuada була розроблена, щоб запропонувати послугу на основі двох основних платформ: електронного формату та паперового видання кожні два місяці. Друковане видання містить від чотирьох до п’яти оновлень, що стосуються різних епідеміологічних, клінічних та терапевтичних аспектів. Журнал також включає інші розділи, спрямовані на розробку оглядів діагностичних методів, оновлення методів лікування та профілактики, таких як вакцини, клінічні наслідки основних досліджень та аспекти інших спеціальностей, які часто вражають пацієнтів. До всіх статей підходять привабливо, чітко, комфортно і з новою візуальною послідовністю, що полегшує їх читання. Програма безперервної освіти з педіатрії схвалена Іспанською асоціацією педіатрії та акредитована Consell Català de Formació Continuada de les Professions Sanitàries та Комісією з безперервної освіти СНС.
Публікація припинена Elsevier
Індексується у:
Слідкуй за нами на:
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
- Дефіцит гормону росту
- Набутий дефіцит РР
- Раннє статеве дозрівання
- Центральне скоростигле статеве дозрівання
- Центральний або нейрогенний нецукровий діабет
- Дефіцит гормону росту
- Фізіологія
- Молекулярна біологія та генетика
- Частота
- Етіологія
- Клініка
- Набутий дефіцит РР
- Діагностика
- Лікування
- Раннє статеве дозрівання
- Випадковість
- Класифікація скоростиглого статевого дозрівання
- Центральне скоростигле статеве дозрівання
- Додаткові іспити в умовах центрального скоростиглого статевого дозрівання
- Лікування
- Центральний або нейрогенний нецукровий діабет
- Етіологія
- Клініка
- Діагностика
- Лікування
- Гіпоталамічні пухлини гіпофіза
- Краніофарингіома
- Клініка
- Діагностика
- Лікування
- Бібліографія
Гіпофіз людини - це складний нейроендокринний орган, що складається з двох частин, які відрізняються один від одного за зародковим походженням, будовою та функцією, які називаються задньою та передньою частками.
Передня частка або аденогіпофіз має епітеліальне походження. Це відбувається через евагінацію оральної ектодерми. Він містить 5 різних типів клітин, які виробляють 6 гормонів. Соматотропні клітини виробляють гормон росту (ГР); тиреотропи, тиреотропін (ТТГ); лактотропи, пролактин (PRL); гонадотропи, фолікулостимулюючі гормони (ФСГ) і лютеїнізуючий (ЛГ), а також кортикотропи виділяють адренокортикотропний гормон (АКТГ). Потрапивши в кров, кожен з них циркуляційним потоком переноситься до місця призначення (клітини або органу-мішені), де вони виконуватимуть свою функцію.
Задня частка або нейрогіпофіз походить від дна нервової ектодерми і складається з вищої pars nervosa та запального відділу. Зберігаються два гормони: вазопресин (АДГ) та окситоцин, попередньо синтезовані нервовими клітинами гіпоталамуса.
Нейроендокринологічна патологія походить від ураження цієї області. Це багаторазово, тому робота в цій статті зосереджена на дефіциті гормону росту (DGH), центральному скоростиглому статевому дозріванні (CPP), центральному нецукровому діабеті (DIC) та гіпоталамо-гіпофізарних пухлинах.
Дефіцит гормону росту
Дефіцит гормону росту, ізольований або пов'язаний з іншими гормональними дефіцитами, є вродженим або набутим станом, що характеризується частковою або повною відсутністю гормону росту, що виявляється у плазмі або сироватці крові.
Цей синдром характеризується поєднанням ауксологічних, клінічних, біохімічних та метаболічних відхилень, спричинених низьким рівнем секреції ГР, із зменшенням факторів росту, які залежать від нього 1 .
Виробництво та вивільнення GH регулюється двома нейрогормонами гіпоталамусу: один, який називається стимулюючим фактором гормону росту (GHRH), який бере участь у синтезі та виділенні GH, а інший, соматостатин (SS або SRIF), який діє як інгібітор. Центральний нейрогенний контроль його секреції є складним і частково відомим (рис. 1).
Схематичне зображення секреції та транспорту гормону росту, вивільнення ІФГ та їх транспортування до клітин-мішеней. ГАМК: гамма-аміномасляна кислота; GHBP AAH: білок-транспортер гормону росту з високою спорідненістю; GHBP BAH: білок-транспортер гормону росту з низькою спорідненістю; GHRH: вивільняючий гормон росту; СГС: секретагоги гормону росту; IGF: інсуліноподібні фактори росту; IGFBP: білок-транспортер, подібний до інсуліноподібного фактора росту; PIT 1 PROT: специфічні для транскрипції фактори гіпофіза; СС: соматостатин; TRH: тиреотропін-рилізинг гормон.
Інші фактори, такі як сон, гіпоглікемія, температура тіла, фізичні вправи, вміст вільних жирних кислот або амінокислот з дієти, статеві стероїди та лептин, можуть діяти за допомогою різних механізмів на секрецію РР.
Грелін - це 28 амінокислотний пептид, що виробляється переважно оксинтичними клітинами очного дна шлунка, хоча також описана його секреція в кишечнику, гіпофізі, гіпоталамусі, нирках, плаценті та легенях. Вже відомий ефект вивільнення GH греліну, навіть більш потужний, ніж той, що проявляється GHRH.
Основна система ретроконтролю секреції ГР представлена соматомедином С або IGF-1.
Підраховано, що близько 50% всього циркулюючого плазмового гормону в плазмі крові зв’язано з білками-транспортерами (GHBP), а решта залишилася.
GH здійснює свою стимулюючу дію, вивільняючи різні компоненти в печінці, клітини печінки яких мають специфічні для них рецептори. Ці медіатори відомі як "система IGF" (IGF-I та IGF-II, їх рецептори та білки-транспортери IGF) та протеази білків-транспортерів IGF, які полегшують вивільнення пептиду до тканини-мішені 2 .
Дефіцит гормону росту
Це стан вродженого або набутого характеру, що характеризується частковою або повною відсутністю гормону росту.
Молекулярна біологія та генетика
Знання про генетичну та молекулярну біологію встановлюють нові горизонти у фізіології ГР, а також її недоліки. За кілька років молекулярні методи дали можливість по-іншому зрозуміти генетичні дефіцити СР, краще зрозуміти синдроми периферичної нечутливості СР та діагностувати нові ендокринологічні захворювання 3 .
Цей розлад може бути, в свою чергу, гіпофізарним (первинним), надгіпофізарним (вторинним) або через периферичний опір GH або IFG (периферичний).
Це частіше у хлопців, ніж у дівчат, із співвідношенням 2: 1. Як правило, захворюваність на ХГД оцінюється приблизно в 1/4000-1/10000 осіб, хоча дані, ймовірно, мають завищення 4 .
У свою чергу, це може бути гіпофіз (первинний), надгіпофіз (вторинний) або через периферичний опір ГР (табл. 1).
Причини дефіциту або дії гормону росту
Септооптична дисплазія або синдром Де Морзьє
Аномалії лінії
-
•
Голопрозенцефалія гіпофіза
Розщеплена губа з розщепленим небом або без
Єдиний центральний різчик
Середня щілина обличчя
Шкірна аплазія середньої поверхні
Цитомегаловірусні інфекції
Характерні синдроми з аномаліями середньої лінії
Синдром екстрадактилії-ектодермальної дисплазії-розщеплення губ
-
•
Синдром Арского
Синдром Рігера
Синдром Ротмунда-Томсона
Синдром Джубера-Хейворда
Стани з тенденцією до частих злоякісних утворень, які супроводжуються in vitro хромосомними розладами та імунними дефектами
-
•
Анемія Фанконі
Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Баара)
Синдром Блума
Синдроми, пов'язані з великими гіпоталамо-церебральними аномаліями
-
•
Синдром Прадера-Віллі
Синдром Лоуренса-Мун-Бідля
Синдром Кернса-Сейра
Експансивні внутрішньочерепні процеси
Вроджена або набута гідроцефалія
Надподібні арахноїдні кісти
Травма голови
Променева терапія
Аутоімунні захворювання